بررسی بلوغ جنسی در بیماران تالاسمی ماژور

سابقه و هدف : تالاسمی ماژور شایع ترین کم خونی وراثتی می باشد. در این بیماران به دلیل تزریق منظم خون، مقادیر زیادی آهن وارد بدن بیمار می شود. اختلالات اندوکرین بدلیل جایگزینی آهن در سیستم غدد درون ریز در این بیماران شایع می باشد که از بالاترین موارد آن می توان به هیپوگنادیسم اشاره نمود. در این پژوهش تأخیر بلوغ جنسی در بیماران تالاسمی گرگان و ارتباط آن با میزان فریتین سرم، مورد بررسی قرار گرفت. مواد و روش ها : این مطالعه به روش مورد شاهدی بر روی 110 بیمار تالاسمی ماژور در محدوده سنی 18-8 سال که جهت دریافت خون به بیمارستان کودکان طالقانی گرگان مراجعه می کردند، و 62 فرد شاهد (31 دختر، 31 پسر) در همان گروه سنی با الکتروفورز هموگلوبین طبیعی انجام پذیرفت. بیماران تالاسمی به دو گروه دارای فریتین کمتر از 1500 میلی گرم در دسی لیتر (31 دختر، 18 پسر) و بالاتر از این میزان (27دختر، 24 پسر) تقسیم شدند. در تمامی گروهها مراحل بلوغ جنسی بر مبنای جدول مارشال- تانر در مقیاس5-1 ارزیابی گردید.جهت بررسی بهترگروههای1و2 به سه زیرگروه 11-8،14-12،18-14سال تقسیم شدند. نتایج : در مورد بلوغ دختران 11-8 سال بین دو گروه مورد مطالعه و گروه شاهد اختلاف معنی داری مشاهده نشد. در زیرگروه دختران 14-12 ساله بین بیماران گروه اول و دوم اختلاف معنی دار (p<0.01) در بلوغ مشاهده شد.در گروه 18-14 سال هیچیک از دختران بیمار به مرحله بلوغ کامل نرسیده بودند درحالی که تمامی نمونه های شاهد بالغ بودند. در مورد پسران ظهور بلوغ نسبت به شاهد کاهش داشت و در هیچ مورد علائم بلوغ کامل یافت نشد، که این تأخیر در گروه دوم بارزتر بود. استنتاج : این بررسی نشان می دهد که در بیماران مبتلا به تالاسمی، در صورت عدم کنترل افزایش فریتین، بروز بلوغ جنسی در هر دو گروه دختران و پسران، با تأخیر همراه است.